黄斑变性的病理机制主要为黄斑区结构的衰老性改变,表现为视网膜色素上皮细胞对视细胞外界盘膜吞噬消化功能下降,使未被消化的盘膜残余小体潴留于基底部细胞原桨中,并向细胞外排出,形成玻璃膜疣,因此继发病理改变后,导致黄斑变性发生,总之主要与黄斑区长期慢性光损伤,脉络膜血管硬化,视网膜色素上皮细胞老化有关,那么黄斑变性有几种类型呢?
黄斑变性有几种类型?
根据黄斑变性的临床表现,黄斑变性分为年龄相关性黄斑变性和青少年性黄斑变性两种。
1、年龄相关性黄斑变性
年龄相关性黄斑变性,也称老年黄斑变性(AMD),本病大多发生于45岁以上,其患病率随年龄的增长而增高,是当前中老年人致盲的重要疾病,病人早期会出现视力模糊,中心暗点,视物变形,物像比真实物体缩小或增大,直线的门窗框架,视为弯曲、倾斜等症状,随着黄斑变性逐渐加重,视力越来越差,不可逆转,造成永 久性致盲。
老年黄斑变性临床有2种类型:
(1)萎缩性黄斑变性亦称干性或非渗出性黄斑变性,特点为进行性色素上皮萎缩。黄斑部有比较密集的硬性玻璃膜疣,疣的大小不一,有的相互融合成小片状,在玻璃膜疣之间,杂有点片状色素脱色斑色素沉着,外观呈椒盐样,此种病损以中心窝为中心,逐渐向四周检查,可见边缘无明确界线,部分病例整个黄斑部暗污,裂隙灯显微镜加前置镜作光切面检查,可见微微隆起及其周围有红色光晕(灯笼现象lantern phenomenon),提示色素上层存在浅脱离,此期荧光斑点并很快加强。在静脉期开始后一分钟以内强度极大,之后大多与背景荧光一致,快速减弱并逐渐消失。
(2)渗出性老年黄斑变性。特点是色素上皮层下有活跃的新生血管,从而引起一系列渗出、出血、瘢痕改变。检眼镜下黄斑部有密集的、大小不一的玻璃膜疣,以软性为主并相互融合,同时不定期可见到色素斑和脱色斑,有的色素斑环绕于玻璃膜疣周围呈轮晕状,中心窝反光暗淡或消失,此时荧光造影:玻璃膜疣及色素脱失处早期显现荧光,其增强、减弱、消失与背景荧光同步,有些病例,在背景荧光消失后仍留有强荧光斑,说明有两种情况:一是玻璃膜疣着色、二是色素上皮层下存在新生血管,二者的区分为前者在整个过程中荧光斑扩大,后者反之。
2、青少年性黄斑变性
青少年性黄斑变性(stargardt氏病)也叫少年性黄斑变性,是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。